뇌혈관이 좁아지는 희귀질환 "모야모야병"의 주요 증상과 원인 알아보기

소아 뇌졸중의 가장 흔한 원인 중 하나인 '모야모야병' 들어보셨나요? 모야모야병 환자의 절반은 10세 이하의 어린이이기 때문에, 질환에 대해 미리 알아두고 주의를 기울이는 게 중요한데요. 모야모야병 증상부터 원인, 수술, 치료법에 대해 알려드릴게요.

모야모야병이란?

모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환을 의미해요. 굵은 혈관이 좁아지면서 뇌로 가는 혈액이 줄어들면 혈액순환을 대신하기 위해서 아주 작은 혈관들이 자라나게 돼요. 혈관을 촬영해 보면 굵은 혈관을 대신해서 자라난 가느다란 혈관들이 마치 연기나 구름 같아 보여요. 모야모야병의 이름도 일본어로 연기가 모락모락 올라오는 모양을 뜻하는 ‘모야모야’라는 단어에서 왔어요.

이 질환은 주로 한국인과 일본인에게서 발생해요. 모야모야병은 특이하게 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 나타나요. 이 때문에 소아와 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우 반드시 이 질환을 감별 진단에 포함해야 해요.

모야모야병 원인

모야모야병의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 특정 유전자 변이와 관련이 크다고 알려져 있어요. 남자보다는 여자에게 더 흔하게 나타나며 10세 이하의 어린 나이에 진단되는 경우가 많지만, 성인이 진단받기도 해요.

모야모야병 증상

아이들의 뇌는 활발한 뇌 활동으로 많은 피를 필요로 하기 때문에, 뇌혈관이 막히면 허혈성 증상이 나타날 수 있어요. 정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고, 작은 혈관에 의한 측부순환이 충분히 이루어지지 않으면 피의 공급량이 적어지기 때문이에요.

모야모야병의 특징적인 초기 증상은 뜨거운 음식물이나 물을 식히기 위해 입으로 바람을 불거나, 심하게 울고 난 후에 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증세가 나타나는 거예요. 증상은 피 공급이 부족한 부위에 따라서 달라져요. 간질 발작, 두통, 불수의운동(몸 일부분 등이 의식 또는 의지에 따라 움직이지 않는 것), 지능 저하, 안면 마비, 시야 장애, 언어 장애 등이 나타날 수 있어요.

모야모야병 주요 증상

• 한쪽 팔다리가 마비되거나 감각이 이상하다
• 말할 때 발음이 분명치 않거나 말을 잘 못한다
• 일어서거나 걸으려고 하면 자꾸 한쪽으로 넘어진다
• 주위가 뱅뱅 도는 것처럼 어지럽다
• 의식장애로 깨워도 깨어나지 못한다
• 갑자기 눈이 안 보이거나 둘로 보인다
• 갑자기 벼락치듯 심한 두통이 온다

모야모야병 진단

모야모야병을 진단하기 위해서는 나타나는 증상과 이전에 앓았던 질환, 가족력 등을 확인해요. CT나 MRI 등의 영상 검사로 뇌의 구조적 이상을 확인하고, 혈관으로 조영제를 주입하는 혈관 조영술로 뇌혈관의 모양과 혈액의 흐름을 파악해요. 뇌의 상태를 확인하기 위해 PET-CT 나 SPECT 등 핵의학 검사가 필요하기도 해요.

모야모야병 치료

모야모야병은 확실한 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 현대 의학으로도 모야모야병 자체를 치료할 수는 없어요. 때문에 보존적인 약물 치료와 수술 치료가 시행되고 있어요. 수술 치료로는 직접 혈관과 혈관을 연결하여 혈류량을 늘리는 직접 혈관 문합술, 다른 부분의 혈관이 자라나서 시간이 걸리지만 보조적으로 혈류량을 늘리는 간접 혈관 문합술, 그리고 두 수술을 동시에 시행하는 병합 혈관 문합술 세 종류가 있어요. 모야모야병 수술 전후에는 뇌경색이 나타날 수 있기 때문에 세심한 관찰과 처치가 필요해요.

모야모야병 예방법 및 생활습관

모야모야병은 원인이 밝혀지지 않아 아직 특별한 예방법은 없어요. 다만 가족 중 모야모야병을 앓는 분이 있을 경우 검사 받아보는 걸 권장하고 있어요. 또한 자가 진단을 통해 빠른 진단과 치료를 진행하는 게 중요해요. 흐느껴 울고 난 후나 뜨거운 음식을 먹을 때, 운동을 하고 나서 숨이 가쁠 때 등의 상황 후 팔다리에 힘이 빠지고 저려오거나, 갑자기 심한 두통이 생겼다가 사라질 때는 가볍게 넘기지 말고 꼭 병원을 방문해 진단받는 걸 권장 드려요.

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