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몸이 뻣뻣하게 굳어가는 "루게릭병" 증상부터 원인, 치료에 관하여

루게릭병(근위축성측색경화증) 증상, 원인, 수명, 치료법에 관해 정리해 왔어요.

루게릭병의 원래 이름은 '근위축성측색경화증' 인데요. 미국 양키스의 전설적인 4번 타자 '루 게릭'이 진단받아 많은 사람들에게 루게릭병으로 불리기 시작했어요. 최근 영화나 아이스버킷 챌린지를 통해 대중에게 많이 알려진 질병인데요. 루게릭병의 원인은 무엇인지, 증상은 어떤지에 대해 이해하기 쉽게 알려드릴게요.

루게릭병(근위축성측색경화증)이란?

루게릭병은 뇌에서 근육으로 움직이라는 신호를 전달하는 운동신경세포가 점점 파괴되면서 온몸의 근육이 점점 약해는 질환이에요. 루게릭병에 걸리면 신경세포에 문제가 생기면서 근력이 약해지고, 일하지 않는 근육이 점점 위축돼요. 증상이 심해지면 손가락을 움직이는 것조차 힘들며, 타인의 도움 없이 식사하기도 어려워져요.

하지만 감각이나 생각하는 능력은 이전과 변함이 없어요. 일반적으로 일 년에 10만 명당 약 1~2명에게서 루게릭병이 발병한다고 해요. 루게릭병은 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도 더 발병률이 높아요.

루게릭병원인

루게릭병 원인

루게릭병의 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 지금까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있어요. 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축가쪽경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인됐어요. 현재까지 모두 8곳의 유전자가 가족성 루게릭병을 유발한다고 보고되었어요.

그 외에 유전성이 아닌 산발성 루게릭병에서는 흥분세포독성에 의한 세포자멸사가 중요하게 작용할 것으로 보고 있어요. 그 외 특수한 바이러스가 원인이라는 가설이나 환경적인 독소의 작용 등이 루게릭병의 원인으로 제기되고 있지만 아직 직접적인 증거는 없어요.

루게릭병 증상

루게릭병의 증상은 사람마다 어떤 부위의 신경세포가 영향을 받았는지에 따라 다르게 나타나요. 손과 팔, 다리에 힘이 빠지면서 물건을 쉽게 떨어트리고, 젓가락질이나 단추 잠그기처럼 평소에는 잘할 수 있었던 동작이 어려워져요. 다리에 힘이 빠지면서 쉽게 넘어지고, 걸을 때 비틀거리기도 해요. 혀가 잘 움직이지 않으면 발음이 부정확해지거나, 음식을 먹다가 쉽게 사레가 들리기도 해요.

증상이 점점 진행되면서 사지의 근력이 약해지고, 혼자서 움직이기 어려워져요. 갑자기 근육이 수축하거나 떨리기도 하며 갑자기 웃음이 나거나 울음이 날 수도 있어요. 음식을 삼키는 기능도 떨어지며, 숨을 쉴 때 사용하는 호흡근이 약해져 점차 호흡이 어려워져요. 초기 증상의 경우 다른 질환으로 오인되는 경우가 많기 때문에, 병원에서 진단받는 걸 권장 드려요.

루게릭병증상

루게릭병 진단

루게릭병을 진단하기 위해서는 운동신경이 손상되었을 때 나타나는 증상이 있는지 확인해요. 근육에 신경 신호가 잘 전달되는지 확인하기 위해서는 근전도 검사, 신경전도검사를 진행할 수 있어요. 루게릭병과 비슷한 증상을 보이는 신경근육계 질환을 감별하기 위해서는 MRI 같은 영상 검사, 근육세포를 확인하는 조직 검사, 뇌척수액의 성분을 확인하는 요추천자가 필요하기도 해요.

루게릭병 치료 및 경과

아직 루게릭병을 완치할 수 있는 근본적인 치료법은 개발되지 않았어요. 루게릭병을 치료할 때는 증상이 진행하는 속도를 늦추고, 삶의 질을 향상하는 것을 목표로 해요. 루게릭병의 진행을 지연시키는 약제는 개발되어 있어서 약물치료를 하지만, 약으로 병의 진행을 멈추거나 이전의 기능을 다시 회복시키는 건 불가능해요.

관절이 굳는 것을 막기 위해 꾸준히 가능한 범위의 운동을 하고, 보조기를 사용해요. 음식을 먹는 힘이 약해지면 연하 치료를 받거나 위루관의 도움을 받고, 호흡 능력에 문제가 생길 경우 호흡재활치료를 받거나 인공호흡기의 도움을 받게 돼요. 루게릭병이 진행하면서 변비나 우울감, 수면장애, 언어장애가 함께 나타날 수 있어요. 이때는 대증요법과 함께 의사의 진료를 받으면서 적절한 치료로 도움을 받아야 해요. 루게릭병으로 진단된 이후 환자의 수명은 평균 3~4년이지만 10% 정도는 증상이 점차 좋아지는 양성 경과를 보이며 10년 이상 생존하기도 해요.

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관련 의료진 상담

  • 팔과 손에 힘이 빠지고 목 디스크 진단, 루게릭병 가능성은 없을까요?

    팔과 손에 힘이 좀 빠지는 느낌이 듭니다.. 저린다는 느낌보다는 약간 운동하고나서 피곤하다는 느낌과 뻐근하다는 느낌이요.. 증상은 밤에 심해지고 나타난지 1주일됐습니다. 어제 mri를 찍고 목 디스크를 확진 받았는데 루게릭병일 가능성은 아예 없나요? 나이는 17이고 밤에 심해지는 목 이물감이 있습니다. 연하곤란,호흡곤란,근육떨림,마비감은 없구요 단순 힘이 빠져 속도가 느려진다는 느낌을 받는 증상과 잘못 자고 일어나면 뒷목이 좌/우 랜덤하게 한쪽만 고개를 못돌릴정도로 뭉친 느낌이 듭니다.. 단순 불안장애일까요? 뇌 mri도 저저번주에 찍었지만 아무런 이상이 없다고 판명났습니다.

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  • 팔근육 움찔거리고 목젓이 부음, 이것은 루게릭 증상일까요?

    팔근육이 3일정도 움찔거리고 목젓이 부어서 침넣어가는게 불편합니다 혹시 루게릭 증상이 있는건지 걱정이 됩니다

    1개의 답변
  • 뇌 MRI 검사로 루게릭병 진단이 어려운 이유는 무엇인가요?

    뇌 mri 검사상 이상이 없었는데 다들 질문 드리면 뇌 검사에 이상이 없어 루게릭병이 아닐 가능성이 높다고 하시네요.. 뇌 mri 검사로 루게릭병에 대한 특별한 소견을 찾기 힘들지않나요? 왜 그렇게 판단하시는지 여쭤볼 수 있을까요?

    1개의 답변

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