파파증후군은 무엇인가요?

1개의 답변

• 실시간 고민 해결사

  닥터나우 AI

  2025.01.10

  안녕하세요. 실시간 고민 해결사입니다. [소아청소년과]에 관한 고민이 있으시군요. 질문에 대해 답변드리겠습니다.

  파파증후군(PAPA syndrome)은 유전적으로 발생하는 자가염증성 질환으로, 피부와 관절에 염증을 일으키는 것이 특징입니다. PAPA는 Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum, and Acne을 의미하는데, 이는 화농성 관절염, 괴저성 농피증, 여드름을 나타내는 증상들입니다. 이 질환은 PSTPIP1 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며, 주로 어린 시절에 증상이 시작되는 것으로 알려져 있습니다. 치료는 주로 증상을 완화하기 위한 항염증제나 면역억제제를 사용하고, 환자의 증상 정도에 따라 치료 방법이 달라질 수 있습니다.

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