혈액 내 적혈구가 변형되어 반달 모양으로 변해 혈액 순환을 방해하고 미세경색, 용혈 및 빈혈을 일으키는 상태를 말합니다.

유전적으로 발생하는 질병입니다.

일반적으로 생후 4개월까지는 아무런 증상이 나타나지 않습니다. 대부분의 겸상 적혈구 빈혈 환자는 갑작스럽게 통증성 위기 증상이 나타나며, 이는 몇 시간에서 며칠까지 지속될 수 있습니다. 위기 증상으로 등 하부, 다리, 관절 통증 및 흉통이 발생합니다. 상태가 더 심해지면 피로, 복통, 창백함, 빠른 심박수, 숨 가쁨, 노랗게 변하는 눈과 피부(황달), 발기 시 통증 및 지속발기(지속발기증), 시력 저하 또는 실명, 사고력 장애, 경미한 뇌졸중으로 인한 착란 및 다리 궤양 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

진단은 임상 문진과 신체 검진, 혈액 검사를 통해 이루어집니다.

치료의 목표는 증상을 관리하고 조절하며, 발작의 횟수를 줄이는 것입니다. 겸상 적혈구 빈혈의 치료로는 수혈(뇌졸중 예방을 위해 정기적으로 수혈할 수 있음), 진통제 복용, 다량의 수액 투여를 합니다. 합병증이 발생할 경우 침습적 치료가 필요합니다.