개요
PFAPA 증후군(주기성발열, 아프타구내염, 인두염 및 경부림프절염) 또는 마샬증후군은 소아청소년과에서 재발열이나 주기성발열 상태에 해당하는 원인입니다.
이 증후군은 원인이 알려지지 않은 만성질환입니다. 유전적 요인은 원인이 아닐 수 있지만 일반적으로 유전성 증후군인 주기성발열과 함께 분류됩니다. 또한 보통 2~5세 사이에 발생하며 남아에게 더 자주 발현되는 경향이 높습니다.
대략 월 1회의 빈도로 아동에게 3~6일 동안 발열이 지속됩니다. 이 증후군은 피로, 오한, 그리고 경우에 따라 복통과 두통뿐 아니라 발열, 인후통, 아구창, 림프절 종창을 유발합니다. 환아의 상태는 연속적인 증상 발현 사이에 건강하며 성장도 정상적입니다.
진단은 의학적 문진과 신체 검사를 통해 진행됩니다. 혈액검사를 시행하여 염증을 나타내는 물질의 농도(표지)를 측정합니다.
치료가 필요하지는 않지만 코르티코스테로이드를 투여하면 환아의 증상이 완화될 수 있습니다.