PFAPA 증후군 (소아청소년과)

PFAPA 증후군 (소아청소년과)

mediaFile_0

개요

PFAPA 증후군(주기성발열, 아프타구내염, 인두염 및 경부림프절염) 또는 마샬증후군은 소아청소년과에서 재발열이나 주기성발열 상태에 해당하는 원인입니다.

이 증후군은 원인이 알려지지 않은 만성질환입니다. 유전적 요인은 원인이 아닐 수 있지만 일반적으로 유전성 증후군인 주기성발열과 함께 분류됩니다. 또한 보통 2~5세 사이에 발생하며 남아에게 더 자주 발현되는 경향이 높습니다.

대략 월 1회의 빈도로 아동에게 3~6일 동안 발열이 지속됩니다. 이 증후군은 피로, 오한, 그리고 경우에 따라 복통과 두통뿐 아니라 발열, 인후통, 아구창, 림프절 종창을 유발합니다. 환아의 상태는 연속적인 증상 발현 사이에 건강하며 성장도 정상적입니다.

진단은 의학적 문진과 신체 검사를 통해 진행됩니다. 혈액검사를 시행하여 염증을 나타내는 물질의 농도(표지)를 측정합니다.

치료가 필요하지는 않지만 코르티코스테로이드를 투여하면 환아의 증상이 완화될 수 있습니다.

PFAPA 증후군 (소아청소년과) 증상

국소 복통
인후 통증
피부 발진
물 설사
입 궤양 또는 염증

병원을 꼭 방문해야 하는 PFAPA 증후군 (소아청소년과) 증상

해열제(파라세타몰, 이부프로펜)로도 멈추지 않는 발열

PFAPA 증후군 (소아청소년과) 자가 관리 방법

증상이 최소화될 때까지 부분적으로 휴식을 취합니다.
진통제나 항염증제(예: 파라세타몰, 이부프로펜 등)를 복용합니다.
경구용 코르티코스테로이드에 대해 일반의와 상의하세요

참고문헌

  1. Shai Padeh, MD. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome). Uptodate. Mar 29, 2017.
  2. Kastner DL, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R. Autoinflammatory disease reloaded: a clinical perspective. Cell 2010; 140:784.
  3. Padeh S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Isr Med Assoc J 2008; 10:358.
  4. Sampaio IC, Rodrigo MJ, Monteiro Marques JG. Two siblings with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA) syndrome. Pediatr Infect Dis J 2009; 28:254.
  5. Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am 2005; 52:577.

Copyright

© TeckelMedical 2023

닥터나우 질병백과는 의학적 판단이나 진료 행위로 해석될 수 없으며 닥터나우는 이로 인해 발생하는 어떠한 책임도 지지 않아요.
정확한 진단을 위해서는 병원을 방문해주세요.
혹시 그거 아세요?
닥터나우 앱에는
더 많은 기능이 있어요!

나에게 맞는 정보도 알려드려요

소개 이미지
실시간 상담 베스트