폐, 소화관, 기타 신체 부위에 진득하고 끈적한 점액이 쌓이는 질환입니다.

유전병이며, 어린이와 청소년에게 가장 흔하게 발생하는 만성 폐 질환 유형 중 하나입니다.

증상으로는 성장지연, 체중 증가 불능, 피부의 짠맛, 복통, 변비, 오심, 대변, 기침, 부비동이나 폐의 점액 증가, 피로감, 코폴립으로 인한 코울혈, 폐렴 재발 등이 있습니다.

진단을 위해서는 자세한 병력, 완전한 신체 검사, 일반 및 특정 혈액검사, 땀 검사, CT 스캔 또는 흉부 X선 검사, 분변 지방 검사, 폐 기능 시험, 위내시경 검사 등의 추가 검사가 필요합니다.

치료는 일반적인 증상 조절을 기반으로 진행됩니다. 환자의 삶의 질을 개선하기 위해서는 진득한 점액과 감염으로 인한 폐 손상을 치료하는 것이 필수적입니다. 만성 및 급성 감염의 치료를 위해 정맥내, 흡입 및 경구 항생제를 투여합니다. 다른 것들은 인슐린을 통한 당뇨병 치료와 효소 대체를 통한 췌장 질환 치료와 관련이 있습니다. 또한 이 질환과 관련된 일부 증상을 해결하기 위해 이식 및 유전자치료와 같은 다양한 절차의 효능이 제시됩니다. 건강한 식사, 운동량 증가, 항생제를 통한 적극적인 치료를 실시함으로써 이 질병을 앓고 있는 사람들의 기대수명이 늘어나고 있습니다.