표피가 진피에서 분리되어 수포를 형성하는 피부 및 점막의 중증 질환입니다.

일반적으로 약물이나 감염에 의해 유발되지만 50%의 경우에는 원인을 알 수 없습니다. 다른 원인으로는 감염, 백신, 호르몬 변화, 임신, 반응관절염, 사르코이드증 등이 있습니다. 스티븐스-존슨증후군의 위험을 높이는 요인에는 HIV, 면역체계 약화, 이 증후군을 가진 개인 또는 가족력이 있는 경우 등이 있습니다.

고열, 심한 두통, 인후통 및 피로감과 함께 피부와 점막에 수포와 물집이 있는 발진이 갑자기 발생하는 것이 특징입니다.

진단은 병력 수집과 병변 검사를 통해 이루어집니다. 박리된 피부의 조직학적 분석에서는 괴사성 상피가 특징적인 징후로 나타납니다.

약리학적 치료는 논란의 여지가 있으며 정맥내 면역글로불린, 코르티코스테로이드 및/또는 면역억제제를 기반으로 합니다. 

가장 흔한 합병증은 안구건조증, 눈부심, 실명, 패혈증, 외상 후 스트레스 증후군, 호흡부전, 신부전, 부정맥, 피부 반흔입니다. 

입원이 필요한 피부과적 응급 상황으로, 재발 위험이 40%에 달합니다.