히르쉬스프룽병 (소아청소년과)

히르쉬스프룽병 (소아청소년과)

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개요

장의 근육 운동이 원활하지 않아 발생하는 대장 질환입니다.

장의 일부에 운동을 촉진하는 신경이 없는 것이 특징인 유전질환입니다. 신경이 없는 부위는 음식물을 밀어내지 못해 막힘을 유발합니다. 통로가 막히면 장 내용물이 축적되고 그 결과 장과 복부가 부풀어 오릅니다.

신생아와 영아의 증상으로는 배변 어려움, 출생 후 24-48시간 이내에 첫 태변 배출 어려움, 폭발적이고 빈도가 낮은 대변, 황달, 음식 섭취 부족, 체중 증가 불량, 구토, 묽은 설사(신생아의 경우) 등이 있습니다. 어린이의 경우 점차적으로 악화되는 변비, 대변 잔류, 영양실조, 느린 성장 및 부은 복부로 나타날 수 있습니다.

진단은 의학적 문진, 신체 검사 및 복부 방사선촬영, 항문압측정, 바륨관장, 직장 조직검사 등의 추가 검사를 통해 이루어집니다.

치료는 외과적 수술을 기반으로 하며 증상이 있는 결장 부분을 절제합니다.

히르쉬스프룽병 (소아청소년과) 증상

태어날 때부터 변비가 있었음
음식물 섭취 후 구토
체중 증가 불량
영양가 없는 식사를 하거나 먹기를 거부함
복부가 무겁거나 속이 뒤집어지는 느낌

병원을 꼭 방문해야 하는 히르쉬스프룽병 (소아청소년과) 증상

발열(38ºC를 초과하는 체온)
대변 배설물 내 혈액
1주일 넘게 지속되는 설사
구토물

히르쉬스프룽병 (소아청소년과) 자가 관리 방법

균형 잡힌 식사(과일, 채소, 흰살 생선 섭취를 늘리고 기름진 음식과 튀긴 음식 섭취 줄이기)를 유지합니다
하루에 물 2리터를 섭취합니다.
일주일에 3번 규칙적으로 운동합니다

참고문헌

  1. David E Wesson, MD. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease). Uptodate. Aug 04, 2017.
  2. Parisi MA. Hirschsprung Disease Overview. 2002 Jul 12 [Updated 2011 Nov 10]. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2015. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1439/ (Accessed on March 24, 2015).
  3. Best KE, Addor MC, Arriola L, et al. Hirschsprung's disease prevalence in Europe: a register based study. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2014; 100:695.
  4. McKeown SJ, Stamp L, Hao MM, Young HM. Hirschsprung disease: a developmental disorder of the enteric nervous system. Wiley Interdiscip Rev Dev Biol 2013; 2:113.
  5. E. Ros Rahola. Trastornos de la motilidad intestinal. Farreras Rozman. Medicina Interna. Volumen 1. 12º edición. 134:135.

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